Anemia Falciforme

A anemia falciforme, também chamada de drepanocitose ou siclemia é uma doença hematológica (do sangue), hereditária, que causa destruição crônica das células vermelhas (as hemácias, ou eritrócitos) do sangue é muito comum em pessoas da raça negra. Para se obter um caso completamente desenvolvido de anemia falciforme, um gene para a doença deve ser herdado de ambos os pais. Quando uma pessoa herda só um gene da anemia falciforme, de um pai por exemplo, é dito que a pessoa tem um “traço” da doença ao invés de ter anemia falciforme verdadeira. As pessoas com “traços” de anemia falciforme normalmente não têm nenhum sintoma da doença, mas elas podem passar o gene para seus filhos.

Pessoas com anemia falciforme herdaram genes para um tipo de hemoglobina (hemoglobina S). Este tipo de hemoglobina, quando submetida a quantidades baixas de oxigênio se “cristaliza” e se deforma, tornando a hemácia rígida e com uma aparência de foice. As hemácias com o formato de foice não conseguem atravessar os vasos sanguíneos do corpo com facilidade. Ao contrário, elas entopem os vasos sanguíneos, bloqueiam o fluxo de sangue e diminuem o suprimento de oxigênio aos tecidos e órgãos.

Compare uma hemácia normal (a), com a de um portador de anemia falciforme (b):

O déficit de oxigênio pode danificar os órgãos e membros do corpo, causando dor intensa em qualquer área afetada. Os episódios dolorosos podem ser ativados por várias causas, como infecção, stress físico ou emocional, consumo de álcool ou desidratação. Porém, a maioria de eventos não tem nenhuma causa identificável.

Além disso, como as hemácias em foice têm uma duração menor (só 10 a 20 dias na circulação sangüínea), comparada com o período de vida de uma hemácia normal (120 dias), a anemia falciforme causa anemia crônica. As pessoas com anemia falciforme também têm um risco aumentado de desenvolver infecções sob risco à vida, porque o baço, que normalmente ajuda a combater as infecções, é progressivamente destruído por sucessivos micro-enfartos e fibroses subseqüentes.

Não há tratamento específico para esta anormalidade da hemoglobina. A doença pode ser evitada somente através de um intenso aconselhamento genético da população de risco. As crises não podem ser evitadas. Os pesquisadores estão avaliando várias drogas com propriedades antiafoiçamento, mas elas ainda estão no estágio de investigação.

Como, na infância, a infecção parece predispor a crises, todas as infecções devem ser prontamente tratadas ou evitadas quando possível. Visto que a desidratação e hipoxia facilitam o afoiçamento, os pacientes devem ser orientados a evitar altas altitudes, anestesia ou perda de líquidos. Por causa do distúrbio renal, esses pacientes podem facilmente ficar desidratados. O tratamento com ácido fólico deve ser de maneira contínua, pela maior necessidade dessa vitamina por parte da medula óssea. Quando ocorre uma crise, os pilares do tratamento são a hidratação e a analgesia.